重疾理赔解释21——严重运动神经元病

严重运动神经元病是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，其疾病定义在重大疾病保险中通常包括进行性脊肌萎缩症 、进行性延髓麻痹症
、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症等类型 。

重疾险中严重运动神经元病的赔付标准通常有一定条件
。一般来说 ，需要满足疾病达到特定的严重程度。比如患者出现严重的肌肉无力 、肌肉萎缩
，导致肢体活动严重受限，无法正常完成基本的日常生活动作 ，像穿衣、洗漱
、进食等都变得极为困难 。

重疾之严重运动神经元病的理赔要点：严重运动神经元病的理赔主要围绕其定义及相关的医学、保险条款进行。

运动神经元病怎么诊断?

图：运动神经元病诊断需结合临床 、电生理
、病理及影像学检查，并排除其他疾病
。

肌电图检查通过记录肌肉电活动评估神经与肌肉功能
，是诊断运动神经元病的关键手段。检查可显示神经传导速度是否正常，并检测肌肉的电活动模式 。

运动神经元病-连枷臂综合征

运动神经元病-连枷臂综合征（FA）是肌萎缩侧索硬化（ALS）的一种临床变异型 ，以男性多见、双侧上肢近端对称性无力和萎缩为特征
，预后较典型ALS好
。

神经体征：重症肌无力通常无上运动神经元损害表现（如腱反射活跃 、病理征阳性）。该患者却出现四肢腱反射活跃
、双侧Hofmman征阳性、双侧Babinski征可疑阳性，提示锥体束受损 ，与重症肌无力不符 。

连枷臂综合征是一种与运动神经元病相关的疾病
，通常由先天发育异常（如染色体异常）引起，主要表现为双侧上肢肌肉萎缩和无力 ，近来尚无彻底治愈方法
，需通过对症治疗和日常护理缓解症状 、延缓进展
。病因与发病机制连枷臂综合征的核心病因是运动神经元病，与先天发育异常密切相关 ，尤其是染色体发育异常。

年生存率高于ALS
，使用呼吸机的可能性低于ALS 。男性患者在50岁左右容易出现，发病多于女性患者
。连枷臂综合征会出现上肢近端的下运动神经元损伤 ，早期时发病不典型，容易误诊。50%以上的患者可能会误诊为多灶性运动神经元病
、脊髓压迫性肌萎缩或间盘突出压迫
，也可能误诊为腕管综合征等 。